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ダンディウォーカー症候群:背景、症状、治療の特徴と予測

現時点では、病理で生まれた多くの子供たちが光の上に現れています。最も困難で重篤な合併症の1つは、ダンディーウォーカー症候群です。

主な理由 先天性病理の出現は以下の通りである:

  1. ほとんどの専門家は、それが遺伝子的に調整された遺伝性疾患であると主張している。これは、医学で利用可能な統計によって確認されています。
  2. ダンディウォーカー胎児の異常が最も頻繁に起こる慢性的なアルコール依存症に苦しむ母親。さらに、子どもに他の付随する遺伝的異常がないかもしれない。女性の飲酒の体が胎児の発育に好都合な環境ではないという事実に加えて、この偶発的な事象は、しばしば無責任な態度を示す。したがって、子供のダンディ・ウォーカー症候群は、出生後にのみ最も頻繁に見られる。
  3. 妊婦における遺伝性糖尿病、風疹、サイトメガロウイルス感染もまた、この異常の発症の危険因子である。

ダンディ・ウォーカー症候群は、以下によって同定することができる 症状.

最初の兆候は22週間で確認することができます。超音波検査では、すでに病理学的な典型的な症状があります。

  • 頭蓋窩領域(大槽の領域)に嚢胞が存在し、
  • 小脳虫の形成不全または形成不全;
  • 脳の第4脳室が拡大される。

より長い妊娠期間では、これらの症状は明らかで目に見えるようになります:

  • "オオカミの口";
  • "hare's lip";
  • 腎臓の先天性奇形;
  • syndactyly - 手足の指の融合。

ダンディ・ウォーカー症候群がすぐに現れ始める子供の誕生後。これは特に重度の神経症状に当てはまりますが、その重篤度は可変です。非常に迅速に、頭蓋内圧および水頭症の徴候が現れる。

この病理を持つ子供は非常に落ち着きがなく、物理的および精神神経学的な両方において、発達が遅れている。また、小脳の症状 - 協調障害、痙攣的筋肉状態および運動失調が形成される。

ダンディウォーカー症候群。治療と診断

出生前診断は「胎児とDandy Walker Syndrome " - 父親と母親の前には非常に深刻なジレンマがあり、胎児を救い、病気の子どもが100%出産するか、妊娠を中断するかを決定する必要があります。

それにもかかわらず、病理学のこの形態の子供は常に生まれます。この場合の治療は非常に困難であり、原則として役に立たない。

しかし、不完全な形態の病理および水頭症外科的介入が用いられる。側脳室および嚢胞のシャントを実施することは、脳の損傷を排除することができない。子供は、重度の身体的合併症、多数の付随する疾患および精神障害を有する精神神経障害者として成長する。

このような異常を有する子供の発症の予後

固定された子供の発達の予後ダンディウォーカー症候群は、非常に好ましくない。原則として、脳代償不全は徐々に増加する。重篤な形態の疾患があり、完全な臨床観察がない場合、そのような患者は生後6ヶ月で死亡する。統計によると、これは50%です。

残りの子供たちは、深刻な場合でも医師と両親の仕事は、彼らの知能のレベルが非常に低い(将来の回復の可能性なし)ので、彼らの発達に非常に遅れています。さらに、顕著な機能的な神経学的状態が存在する。

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