ワルデンストレームマクログロブリン血症：症状、原因、予後

遺伝性の血液疾患はまれであるが、人間に大きな危険をもたらす。これらの疾患の1つは、バンデルストロームのマクログロブリン血症である。

それはどのように特徴付けられていますか

現代医学におけるこの病気の下で血液中のマクログロブリンの存在を伴う遺伝性血液学的症候群と理解される。このタンパク質は、血液のモノクローナルBリンパ系要素（Bリンパ球）の活性の結果として形成される。

通常、これらの細胞は血液中の合成を担うM-グロブリン。骨髄機能が妨げられると（しばしば腫瘍プロセスの進行に伴って）、アミノ酸組成および遺伝子配列に変化があり、これはマクログロブリンの合成につながる。 Waldenstromのマクログロブリン血症が発症する。

この病気は非常にまれで、百万人あたり約3例です。主に55歳以上の男性に発症する。 40年まで、この病理は実際には見出されない。

病気はどのように細胞および組織のレベルで現れますか？どのような構造が最初に影響を受け、結果としてどうなるか？

病気の病因

この病気の病因の中心にあるこれらの細胞は、彼らが積極的に病原性マクログロブリンを増殖し、分泌し始め、骨髄、肝臓、脾臓を、侵入免疫グロブリンMを開発できる悪性の形質細胞クローン細胞の増殖。したがって、ワルデンシュトレームマクログロブリン血症を開発。

血液中の病原性タンパク質の蓄積は、その粘性の発達。その結果、血管を通る血流が減少し、その停滞につながる。さらに、血漿凝固因子は（マクログロブリンを包むことおよびそれらを不活性化するために）阻害される。このため、正常な血栓症が妨げられ、最終的に出血が増加する。

視覚的には、細胞の顕微鏡下で検査した場合「形質細胞化」リンパ球、多数の成熟Bリンパ球および分泌性炎症性肥満細胞メディエーターのクラスターが見られることがある。これらの細胞はすべて、ワルデンストレームのマクログロブリン血症が起こることを示しています。

症状

どのようにしてこの病気の発症を臨床的に疑うことができますか？

まず、患者は、非特異的な症状の愁訴 - 一般的な衰弱、長時間の亜熱帯発熱、発汗、明白な理由による体重減少。

主な症状は、我々は、Wandelstromのマクロゲルベネミアが発達しており、ガムの鼻および粘膜から出血が増加していると推測することができる。皮下の打撲傷や打撲はあまり一般的ではありません。

時間の経過とともに、肝脾腫およびリンパ節腫脹（リンパ節腫脹）の発生が可能である。マクログロブリン血症の合併症の発症も可能である。

タイムリーな医療提供ができない患者が昏睡状態になり、死に至るリスクがあります（しかし、患者は通常、Waldenstromのマクログロブリン血症を発症したために死亡しません）。彼らの死の原因は、高度な合併症の結果です。

病気の合併症

この病気は何が複雑になりますか？

主に病理学的過程心血管系、すなわち小血管 - 毛細血管、細動脈および細静脈に関与する。血流が減少するため、網膜症および腎症の発症が観察される。腎臓が冒されている。この場合、糸球体血管の閉塞の発症および尿石の沈着による尿石症が特徴的である。

ウォルデンシュトレームのマクログロブリン血症は、免疫性の低下、および基礎疾患の経過および診断を複雑にする日和見感染の追加によって特徴付けられる。

プロセスが進むにつれて、血液形成のほとんどすべての芽の圧迫と汎血球減少症の発症。アミロイドーシスの発症および肝臓および脾臓の血管のこの病理学的タンパク質への損傷によって特徴づけられ、これはそれらの既に障害のある機能をさらに悪化させる。

診断

マクログロブリン血症が発症したことを理解するのに役立つ指標は何ですか？

まず第一にあなたは注意を払うべきです完全な血球数。この病気を特徴付ける主な指標は、ESRの増加と特定の「コインコラム」の形成であり、これは赤血球をまとめたものです。白血球の式は、通常、分析におけるリンパ球の数の増加および未成熟形態の白血球の出現を示す。

診断を確認するために免疫電気泳動が指示される。この研究の実施後、血液中のクラスM免疫グロブリンの量の増加を同定することが可能である。

モノクローナル免疫グロブリンは、標識血清の添加後に血液中で測定される。

追加の、しかし特定の症状ではない肝臓および脾臓の増加、生検中の腎毛細管におけるアミロイドの同定、ならびに血漿凝固因子（特に8因子）の数の減少である。

治療

病気の初期段階では、利用できない場合内臓に重大な損傷を与えた場合、特定の治療法は示されていません。多くの場合、これらの患者は地元の血液学者のフォローアップに参加している。

最初の症状と確認、この病気であるWaldenstromのマクログロブリン血症は、細胞増殖抑制剤による特異的治療を開始するということです。治療には、「クロルブチン」、「シクロホスファミド」などの薬物を使用します。それらは細胞増殖抑制効果を有し、Bリンパ球の悪性クローンの活性を阻害する。

主に「クロルブチン」6 mg3〜4週間毎日用量を増やすことは、骨髄無形成症の発生を伴います。主な治療コースを完了した後、1日おきにその薬剤の維持用量（2〜4mg）が処方される。

血液のレオロジーパラメータを改善するために血漿交換を適用する。血漿交換療法による治療の経過は、細胞増殖抑制剤の使用中に行われる。この手順では、2リットルまでの血漿を除き、それを不活性化したドナーによって置換することが示されている。

予防

病気は遺伝性であるため、既に遺伝子に組み込まれているため、その発達に何らかの影響を与えることは困難です。その発症を避ける唯一の方法は、病気のタイムリーな診断とうまく設計された治療計画です。

この病気への間接的な影響は、喫煙やアルコールをやめること、喫煙やスパイシーな料理を制限するなど、健康的な生活習慣の影響を受ける可能性があります。

この病気は遺伝的なものなので、いくつかの有害な状態が引き起こすこともあります - アニリン染料、塗料、ワニスを使った作業。

頻繁なウイルス感染もまた、ヒトゲノムを改変することができる。このような疾患の適時治療は、遺伝子の変化を防ぎ、マクログロブリン血症の発症を予防するのに役立ちます。

予防措置は、病気の特異性を持つ患者の精通したものであり、健康的な生活習慣の遵守に関する彼らの激励に帰することができる。

病気の予後

Waldenstromのマクログロブリン血症を発症した患者を待つのは何ですか？疾患の予後は、疾患の重篤度、発生した合併症および開始される治療の適時性に依存する。

病気が初期段階にある場合ほとんどの場合、その進行を防ぐことが可能です。そのような患者は完全な治癒の機会を有していないが、細胞増殖抑制剤の維持投与量を使用すると、それらの患者の寿命を有意に延長することができる。

物事ははるかに悪いマクログロブリン血症Waldenstromによって複雑になる。症状は、予後は非常に残念です - 肝臓や腎臓へのアミロイドの損傷、頻繁な出血とparaprotemic病気の発達。そのような患者がタイムリーに提供されない場合、死亡の可能性は高い。

この疾患の患者の平均余命は約4〜5年である。適切に準備された治療計画では、それは9〜12年に増加する可能性があります。

病気の危険

病気がかなり発達していることを考えるとまれに彼に会ったことのない人に彼の発達を疑うことは非常に困難です。地区のセラピストが最初に患者に連絡することを考慮すると、Waldenstromのマクログロブリン血症が疑わしく診断されたことを確実にする責任が割り当てられています。すべての医師からは遠いが、この病気が何であるかを覚えているだろうが、どのような治療者も、その臨床症状をすべて考慮して、この病理を持っていると考えるべきである。

将来、この患者は血液学者によって保管されるが、一次診断は診療所の肩だけにある。

この病気の決定の遅れ化学療法がもはや有効でなくなると重大な結果につながる。そういうわけで、あなたはこの病気を見逃さないように、そしてこの病気を無視された状態にするために、この病気のすべてを知るべきです。