退行性疾患:リスト
この用語は、多くの患者の耳には慣れていません。私たちの国では、医師はほとんどそれを使用してデータを表示しません 別のグループの病気。 しかし、医師の辞書にある世界の医学では、「変性疾患」という用語は絶えず遭遇している。彼らのグループには、組織、器官、およびそれらの構造の機能の低下を引き起こす、絶えず進行している病状が含まれる。変性疾患では、細胞は常に変化し、その状態は悪化し、組織および器官に影響を及ぼす。この場合、「縮退」という言葉は、何かの悪化を意味する、安定した漸進的な縮退を意味する。
遺伝性変性疾患
この群の疾患は完全に異種である臨床的には同様の過程を特徴とする。健康な成人または子供はいつでも、何らかの刺激要因に曝された後に自発的に病気になることがあり、CNSならびに他のシステムおよび器官は苦しむことがある。臨床症状は徐々に増加し、患者の状態は絶えず悪化している。進行は可変である。遺伝性の変性性ジストロフィー病は、最終的には、多くの基本機能(発話、運動、視覚、聴覚、思考過程など)を失うという事実につながります。非常にしばしばこのような疾患は致命的な結果をもたらす。
遺伝性変性症の原因病気は病的遺伝子と呼ばれることがあります。この理由から、疾患の発現の年齢は計算が困難であり、遺伝子の発現に依存する。疾患の重篤度は、遺伝子の病理学的兆候が活発に現れているほど顕著である。
既に19世紀に、神経科医は同様の彼らの出現理由は説明できませんでした。分子遺伝学のおかげで現代の神経学は、このグループの病気の症状の発症の原因となる遺伝子に多くの生化学的欠陥を発見しました。伝統的に、症状には名義の名前が付けられています。これは、これらの病気を最初に記述した科学者の作品に対する賛辞です。
変性疾患の特徴
変性 - ジストロフィー病は同様の特徴を有する。これらには、
- 病気の発症はほとんど目に見えませんが、すべてが着実に進行しており、何十年も続くことがあります。
- 最初は追跡が難しく、原因を特定できません。
- 影響を受けた組織や器官は徐々に機能を拒否し、変性は近づくにつれて移動します。
- このグループの疾患は治療に抵抗性があり、治療は常に複雑で複雑でほとんど効果がありません。ほとんどの場合、望ましい結果が得られません。退行的な成長は減速する可能性がありますが、それを止めることはほとんど不可能です。
- 疾患は高齢者、高齢者、若者の間ではあまり一般的ではないが、より一般的である。
- しばしば、疾患は遺伝的素因と関係がある。この病気は、一家族の複数の人で発生する可能性があります。
最も有名な病気
最も一般的で既知の変性疾患:
- アテローム性動脈硬化症;
- 癌;
- 2型糖尿病;
- アルツハイマー病;
- 変形性関節症;
- リウマチ性関節炎;
- 骨粗鬆症;
- パーキンソン病;
- 多発性硬化症;
- 前立腺炎
ほとんどの場合、人々はこれらの病気を「恐ろしい」ものとみなしますが、これは全リストではありません。いくつかは聞いたことがない病気があります。
関節の変性 - ジストロフィー病
骨関節症の変性性ジストロフィー病の根拠は、関節の軟骨の変性であり、その結果、骨端骨組織の病理学的変化が続く。
変形性関節症が最も一般的です人々の10〜12%に影響を及ぼす関節疾患は、年齢とともに増加するだけである。股関節や膝関節は、女性と男性の両方でより一般的です。退行性疾患 - 変形性関節症は、一次および二次に分けられる。
原発性関節症が全体を占める疾患40%では、重度の身体活動の結果として退行性プロセスが始まり、年齢に関連した変化を伴う体重の急激な増加を伴う。
二次的な関節症は全体の60%を占める数量。伝染性関節疾患の後、無菌壊死を伴う機械的損傷、関節内骨折、先天性異形成の結果としてしばしば起こる。
一般に、関節症は、一次および二次これらは同じ病因に基づいており、異なる組み合わせである可能性があるため、純粋に任意である。ほとんどの場合、どの要因が主要因になったのか、どの2次要因が不可能であるのかを判断する必要があります。
退化性変化の後、表面互いに過度の圧力に接触している関節。その結果、機械的効果を減少させるために、骨棘が成長する。病理学的プロセスが進行しており、関節がますます変形し、筋靱帯装置の機能が妨げられている。運動が制限され、拘縮が形成される。
共変性を変形させる。顎関節症の変形
関節の変形性関節症および膝関節症の変性疾患はかなり一般的です。
周波数の点で第1位は共凝視 - 股関節の変形。疾患は当初は障害につながり、後には障害につながる。この疾患はしばしば35〜40年後に発症することがあります。女性はこれより男性よりも頻繁に苦しんでいます。症状は、年齢、患者の体重、人の身体活動に応じて徐々に現れます。初期段階には顕著な症状はない。立ったり歩いたり、体重を動かしているときに疲れを感じることがあります。痛みの退行性変化が増えるにつれて。安らかで夢の中で完全に消える。わずかな負荷で再開されます。痛みの実行形式では、永続的な、夜に激化する可能性があります。
膝関節症は第2位 - 50%の間で膝関節の疾患。それは共凝塊症よりも簡単です。多くの場合、プロセスはステージ1で一時停止されます。無視されたケースであってもパフォーマンスの低下につながることはめったにありません。
膝関節症の4つの形態が異なる:
- 膝関節の内臓部の病変;
- 外部部門の主要な病変;
- 膝蓋大腿骨関節の関節症;
- すべての関節部の敗北。
脊柱骨軟骨症
脊椎の退行性疾患:骨軟骨症、脊椎症、脊椎関節症。
骨軟骨症の変性プロセス歯髄核の椎間板から始まる。脊椎症の間、隣接する椎骨の体はこの過程に関与する。脊椎関節症が起こると、椎間関節の損傷が生じる。脊椎の退行性ジストロフィー病は非常に危険で治療が困難です。病理の程度は、ディスクの機能的および形態学的特徴によって決定される。
50歳以上の人々はデータに苦しんでいます症例の90%の障害。最近、17〜20歳の若い患者でさえも、脊椎の病気を若返らせる傾向がある。大部分の骨軟骨症は過度の肉体労働に従事している人々に観察される。
臨床症状は、顕著な過程の局在に依存し、神経学的、静的、自律的障害であり得る。
神経系の変性疾患
神経系の変性疾患大きなグループを結合する。全ての疾患は、体を特定の外部および内部要因と関連付けるニューロン群の病変を特徴付ける。これは、しばしば遺伝的欠陥に起因する細胞内プロセスの違反の結果として生じる。
多くの変性疾患が現れる脳の限られた萎縮またはびまん性の萎縮、特定の構造においてニューロンの微視的な減少が起こる。場合によっては、細胞の機能にのみ違反があり、死は起こらず、脳の萎縮は発症しない(本態性振戦、特発性ジストニア)。
圧倒的に、変性疾患は潜伏期が長いが、着実に進行している。
中枢神経系の変性疾患は、臨床症状に応じて分類され、神経系の特定の構造の関与を反映する。目立つ:
- 錐体外路症候群(ハンチントン病、振戦、パーキンソン病)の疾患。
- 小脳性運動失調症(脊髄小脳変性症)を示す疾患。
- 運動ニューロンの病変を伴う疾患(筋萎縮性側索硬化症)。
- 認知症の病気(ピック病、アルツハイマー病)。
アルツハイマー病
症状を伴う神経変性疾患老年期に痴呆が起こりやすくなります。最も一般的なものはアルツハイマー病です。 80歳以上の人の進歩。症例の15%において、この病気は家族様のものである。それは10〜15年にわたって発達する。
ニューロン病変は会合で始まる視覚および体性感覚領域は影響を受けないままであるが、頭頂皮質、側頭および前頭葉の領域である。ニューロンの消失に加えて、アミロイドの老人斑における沈着、変性および保存されたニューロンの神経原線維構造の肥厚および肥厚が重要な特徴であり、これらにはタウ蛋白が含まれる。すべての高齢者において、そのような変化は少量で起こるが、アルツハイマー病では、より顕著である。診療所が認知症のように見える場合もあったが、多くのプラークは観察されなかった。
萎縮ゾーンは、血液供給が減少しており、ニューロンが消滅したときの適応となり得る。この疾患はアテローム性動脈硬化の結果であることはできません。
パーキンソン病
パーキンソン病麻痺この退行性脳疾患は、ドーパミン作動性ニューロンに選択的に影響を及ぼす一方で、無気力、姿勢不安定性および静止震動との剛性の組み合わせによって明らかにされるが、ゆっくりと進行する。病気の原因はまだ不明です。その病気が遺伝性であるバージョンがあります。
この病気の罹患率は広く、65歳後には100人中1人の割合で罹患する。
病気は徐々に現れます。 最初の症状は四肢の震え、時には歩行の変化、硬直である。第1に、患者は背中と手足の痛みに気付く。症状は最初に一方的であり、次に第2の側面が接続される。
パーキンソン病の進行
この疾患の主な症状は、無動または無痛である。貧困、スローモーション。時間が経つと、顔がマスクされます(hypomimia)。点滅はまれであるので、その外観は穿孔しているようです。友好的な動きは消える(歩きながら手を振る)。薄い指の動きが壊れています。患者は姿勢を変えることはほとんどなく、椅子から起き上がったり、眠ったりします。スピーチは単調で穏やかです。ステップは短くシャッフルになります。パーキンソニズムの主な症状 - 手、唇、顎、頭の震えは、休息状態で起こる。振戦は、患者の感情および他の動きに依存し得る。
後の段階では、移動性が大幅に制限され、バランスをとる能力が失われます。多くの患者は精神障害を有するが、一部のみが認知症を発症する。
疾患の進行速度は様々であり、何年もかかるかもしれません。人生の終わりまでに、患者は完全に固定され、嚥下は困難であり、吸引のリスクがある。その結果、死亡は気管支肺炎で最も頻繁に起こる。
本質的な振戦
退行性疾患は、良性振戦、パーキンソン病と混同しないでください。手の振戦は、姿勢を動かすか、または保持するときに起こります。病気の60%は遺伝性であり、60歳以上の年齢で最も頻繁に現れる。高カリウム血症の原因は、小脳と幹の核との間の違反であると考えられている。
振戦は、疲労、激越、コーヒーを飲む、いくつかの薬。振戦には、「いいえ」や「はいはい」のような頭の動きが含まれ、足、舌、唇、声帯、身体をつなぐことができます。時間の経過とともに、振戦の振幅が増加し、これにより正常な生活の質が損なわれる。
平均余命は損なわれず、神経学的症状はなく、知的機能は残る。